01.09.1971 — kontakt-keramika.ru — Керамическая плитка

причины, симптомы, диагностика и лечение

Аспления — это врожденная или приобретенная патология, характеризующаяся отсутствием селезенки. Данное состояние проявляется повышенным тромбообразованием и снижением резистентности организма к инфекциям. При наличии врожденного комбинированного порока преобладают кардиальные симптомы: цианоз кожи и губ, одышка, тахикардия, гипер- или гипотензия. Диагноз устанавливают на основании данных УЗИ, сцинтиграфии селезенки, анализа крови. Аспления после спленэктомии не требует лечения. При сочетании аномалии развития селезенки и других органов показано хирургическое вмешательство в зависимости от вида порока.

Общие сведения

Аспления (алиения) – патологическое состояние, возникающее в результате первичной агенезии или хирургического удаления селезенки. Агенезия органа наблюдается менее чем в 0,1 % случаев всех заболеваний селезенки, поражая преимущественно мальчиков. Врожденная патология часто сопровождается недоразвитием других органов (сердца, магистральных сосудов, кишечника, печени и др.). Послеоперационная аспления встречается чаще у мужчин молодого и среднего возраста (30-45 лет). В течение нескольких месяцев после перенесенной спленэктомии пациенты находятся в группе риска по возникновению тяжелых инфекционных заболеваний.

Аспления

Причины асплении

Этиология заболевания различна. Патология может быть врожденной и формироваться уже в пренатальном периоде или возникать вследствие хирургического удаления органа в результате различных заболеваний. В современной гастроэнтерологии выделяют две группы причин асплении:

Аномалии внутриутробного развития. Нарушения дифференцировки тканей плода возникают на 31-36 дне эмбриогенеза. Причиной врожденной асплении могут служить негативные факторы внешней среды (радиоактивное облучение, плохая экология), перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания (сифилис, гонорея, грипп и др.), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, транквилизаторов). При незначительном влиянии тератогенных факторов развивается изолированное недоразвитие селезенки, при продолжительном воздействии — тяжелые комбинированные нарушения в закладке органов грудной и брюшной полости (сердца, сосудов, кишечника и др.).
Хирургическое вмешательство. Операции по удалению органа показаны при тяжелых врожденных и приобретенных анемиях (наследственной гемолитической желтухе, серповидноклеточной и аутоиммунной гемолитической анемиях), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, лимфогранулематозе, хроническом лейкозе. Спленэктомию выполняют при травматическом разрыве органа, больших кистах и абсцессах, новообразованиях, инфаркте селезенки.

Патогенез

Селезенка выполняет важные иммунологические, кроветворные, обменные и фильтрационные функции в организме. Несмотря на то, что при отсутствии органа часть его функций берет на себя печень и лимфатические узлы, на перестройку организма уходит 2-3 месяца. При асплении прекращается тормозящее влияние селезенки на гемопоэз, в результате чего происходит рост количества всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). На фоне алиении наблюдается увеличение числа ретикулоцитов, появление телец Жолли, изменение формы кровяных клеток. Повышенное количество тромбоцитов повышает риск тромбоэмболических осложнений. Большое значение при алиении имеет снижение защитных сил организма. Ослабление иммунитета связано с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к повышению восприимчивости пациента к инфекционным заболеваниям.

Симптомы асплении

Изолированное врожденное отсутствие органа является редким заболеванием и приводит к развитию серьезных инфекций у младенцев. Аспления у новорожденных нередко сочетается с врожденными пороками сердца (тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки и др.) и проявляется выраженной сердечной недостаточностью, одышкой, цианозом губ, носогубного треугольника и кожных покровов, повышением или снижением АД, дыхательной недостаточностью. У детей с алиений возникает стойкое угнетение иммунитета, склонность к септическим осложнением, анемиям и тромбозам.

После спленэктомии на протяжении нескольких недель/месяцев высока вероятность развития инфекционных заболеваний (менингит, пневмония и др.) с молниеносным неблагоприятным течением. У пациентов после удаления селезенки повышается восприимчивость к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции. В результате увеличения свертываемости крови может возникать тромбоз сосудов головного мозга, нижних конечностей. Повышенное количество лейкоцитов сохраняется несколько месяцев после операции.

Осложнения

Врожденная аспления является тяжелой, часто несовместимой с жизнью патологией. При отсутствии хирургического лечения смертность от асплении, сочетающейся с комбинированными пороками сердца, на первом году жизни достигает 95%. При изолированной аномалии селезенки увеличивается вероятность развития гнойно-инфекционных осложнений (септикопиемии, менингита). После спленэктомии в связи с повышенным тромбообразованием может возникать ишемический инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы сосудов нижних конечностей, инфаркт миокарда. Аспления ухудшает течение всех инфекционных заболеваний, приводя к развитию сепсиса, энцефалита, тотальных пневмоний, которые могут стать причиной летального исхода.

Диагностика

Диагностика послеоперационной асплении не вызывает трудностей. Заболевание выявляется при осмотре, сборе анамнеза и УЗИ органов брюшной полости. Важное практическое значение имеет диагностика врожденной алиении. При подозрении на агенезию органа специалист (неонатолог, педиатр, детский гастроэнтеролог) назначает следующие обследования:

Ультразвуковое исследование. УЗИ селезенки позволяет выявить асплению. При исследовании других органов брюшной полости часто определяется аномальное расположение печени, кишечника.
Сцинтиграфию селезенки. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.
Общий анализ крови. При асплении у больных наблюдается стойкий лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитоз. В красной крови обнаруживается повышенное количество ретикулоцитов, эритроцитов, тельца Хауэлла—Жолли, внутриклеточные включения Гейнца.

Дифференциальную диагностику асплении проводят с полной транспозицией органов, что легко выявляется с помощью инструментальных методов исследования. Заболевание следует отличать от микросплении, а в пожилом возрасте – от старческой атрофии органа.

Лечение асплении

Всем пациентам после спленэктомии показаны профилактические мероприятия и охранительный режим. Рекомендовано проведение сезонной вакцинации против гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. При высоком тромбоцитозе с целью профилактики осложнений рекомендовано назначение антиагрегантов.

За новорожденными с изолированной аспленией осуществляется наблюдение участкового педиатра и детского кардиолога. При алиении, сочетающейся с кардиальными пороками, показано хирургическое лечение. Выбор операции зависит от тяжести сопутствующей патологии сердца, возраста пациента и его соматического состояния. В некоторых случаях на первом этапе проводят наложение шунта между аортой и легочной артерии для уменьшения сердечной недостаточности. При стабилизации состояния приступают к оперативному лечению основного врожденного порока сердца. Помимо хирургических манипуляций при асплении проводят симптоматическую терапию: ингаляции увлажненным кислородом, внутривенное введение стабилизирующих гемодинамику препаратов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при асплении зависит от наличия аномалий развития других органов, симптоматики и осложнений. При тяжелых комбинированных пороках прогноз неблагоприятный. Даже после проведенной операции остается вероятность летального исхода от септических осложнений и острой сердечной недостаточности. У больных после спленэктомии при соблюдении охранительного режима прогноз удовлетворительный.

Профилактикой врожденной асплении является планирование беременности, санация хронических очагов воспаления у матери. В период вынашивания ребенка женщине рекомендовано вести здоровой образ жизни, придерживаться основ рационального питания. После спленэктомии больным необходимо исключить тяжелые физические нагрузки, вредную пищу и алкоголь, избегать контактов с инфекционными больными, своевременно проходить диспансеризацию и вакцинацию. Больным с аспленией не рекомендовано посещать тропические страны из-за опасности заражения тяжелыми заболеваниями (малярией, трипаносомозом и др.).

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Аспления

Причины асплении

Аномалии внутриутробного развития. Нарушения дифференцировки тканей плода возникают на 31-36 дне эмбриогенеза. Причиной врожденной асплении могут служить негативные факторы внешней среды (радиоактивное облучение, плохая экология), перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания (сифилис, гонорея, грипп и др.), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, транквилизаторов). При незначительном влиянии тератогенных факторов развивается изолированное недоразвитие селезенки, при продолжительном воздействии — тяжелые комбинированные нарушения в закладке органов грудной и брюшной полости (сердца, сосудов, кишечника и др.).
Хирургическое вмешательство. Операции по удалению органа показаны при тяжелых врожденных и приобретенных анемиях (наследственной гемолитической желтухе, серповидноклеточной и аутоиммунной гемолитической анемиях), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, лимфогранулематозе, хроническом лейкозе. Спленэктомию выполняют при травматическом разрыве органа, больших кистах и абсцессах, новообразованиях, инфаркте селезенки.

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Ультразвуковое исследование. УЗИ селезенки позволяет выявить асплению. При исследовании других органов брюшной полости часто определяется аномальное расположение печени, кишечника.
Сцинтиграфию селезенки. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.
Общий анализ крови. При асплении у больных наблюдается стойкий лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитоз. В красной крови обнаруживается повышенное количество ретикулоцитов, эритроцитов, тельца Хауэлла—Жолли, внутриклеточные включения Гейнца.

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Аспления

Причины асплении

Аномалии внутриутробного развития. Нарушения дифференцировки тканей плода возникают на 31-36 дне эмбриогенеза. Причиной врожденной асплении могут служить негативные факторы внешней среды (радиоактивное облучение, плохая экология), перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания (сифилис, гонорея, грипп и др.), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, транквилизаторов). При незначительном влиянии тератогенных факторов развивается изолированное недоразвитие селезенки, при продолжительном воздействии — тяжелые комбинированные нарушения в закладке органов грудной и брюшной полости (сердца, сосудов, кишечника и др.).
Хирургическое вмешательство. Операции по удалению органа показаны при тяжелых врожденных и приобретенных анемиях (наследственной гемолитической желтухе, серповидноклеточной и аутоиммунной гемолитической анемиях), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, лимфогранулематозе, хроническом лейкозе. Спленэктомию выполняют при травматическом разрыве органа, больших кистах и абсцессах, новообразованиях, инфаркте селезенки.

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Ультразвуковое исследование. УЗИ селезенки позволяет выявить асплению. При исследовании других органов брюшной полости часто определяется аномальное расположение печени, кишечника.
Сцинтиграфию селезенки. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.
Общий анализ крови. При асплении у больных наблюдается стойкий лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитоз. В красной крови обнаруживается повышенное количество ретикулоцитов, эритроцитов, тельца Хауэлла—Жолли, внутриклеточные включения Гейнца.

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Аспления

Причины асплении

Аномалии внутриутробного развития. Нарушения дифференцировки тканей плода возникают на 31-36 дне эмбриогенеза. Причиной врожденной асплении могут служить негативные факторы внешней среды (радиоактивное облучение, плохая экология), перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания (сифилис, гонорея, грипп и др.), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, транквилизаторов). При незначительном влиянии тератогенных факторов развивается изолированное недоразвитие селезенки, при продолжительном воздействии — тяжелые комбинированные нарушения в закладке органов грудной и брюшной полости (сердца, сосудов, кишечника и др.).
Хирургическое вмешательство. Операции по удалению органа показаны при тяжелых врожденных и приобретенных анемиях (наследственной гемолитической желтухе, серповидноклеточной и аутоиммунной гемолитической анемиях), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, лимфогранулематозе, хроническом лейкозе. Спленэктомию выполняют при травматическом разрыве органа, больших кистах и абсцессах, новообразованиях, инфаркте селезенки.

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Ультразвуковое исследование. УЗИ селезенки позволяет выявить асплению. При исследовании других органов брюшной полости часто определяется аномальное расположение печени, кишечника.
Сцинтиграфию селезенки. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.
Общий анализ крови. При асплении у больных наблюдается стойкий лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитоз. В красной крови обнаруживается повышенное количество ретикулоцитов, эритроцитов, тельца Хауэлла—Жолли, внутриклеточные включения Гейнца.

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Аспления

Причины асплении

Аномалии внутриутробного развития. Нарушения дифференцировки тканей плода возникают на 31-36 дне эмбриогенеза. Причиной врожденной асплении могут служить негативные факторы внешней среды (радиоактивное облучение, плохая экология), перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания (сифилис, гонорея, грипп и др.), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, транквилизаторов). При незначительном влиянии тератогенных факторов развивается изолированное недоразвитие селезенки, при продолжительном воздействии — тяжелые комбинированные нарушения в закладке органов грудной и брюшной полости (сердца, сосудов, кишечника и др.).
Хирургическое вмешательство. Операции по удалению органа показаны при тяжелых врожденных и приобретенных анемиях (наследственной гемолитической желтухе, серповидноклеточной и аутоиммунной гемолитической анемиях), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, лимфогранулематозе, хроническом лейкозе. Спленэктомию выполняют при травматическом разрыве органа, больших кистах и абсцессах, новообразованиях, инфаркте селезенки.

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Ультразвуковое исследование. УЗИ селезенки позволяет выявить асплению. При исследовании других органов брюшной полости часто определяется аномальное расположение печени, кишечника.
Сцинтиграфию селезенки. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.
Общий анализ крови. При асплении у больных наблюдается стойкий лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитоз. В красной крови обнаруживается повышенное количество ретикулоцитов, эритроцитов, тельца Хауэлла—Жолли, внутриклеточные включения Гейнца.

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

Аспления — это… Что такое Аспления?

аспления — (asplenia; а + греч. splen селезенка; син. алиения) аномалия развития: отсутствие селезенки … Большой медицинский словарь

МКБ-10: Класс III — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия

МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия

алиения — (alienia; а + лат. lien селезенка) см. Аспления … Большой медицинский словарь

Алиени́я — (alienia; А + лат. lien селезенка) см. Аспления … Медицинская энциклопедия

Селезёнка — I Селезёнка (lien, splen) непарный паренхиматозный орган брюшной полости; выполняет иммунную, фильтрационную и кроветворную функции, принимает участие в обмене веществ, в частности железа, белков и др. Селезенка не принадлежит к числу жизненно… … Медицинская энциклопедия

Пневмония — Пневмония … Википедия

Кирсаново (урочище) — У этого термина существуют и другие значения, см. Кирсаново. Кирсаново заповедное урочище гидрологического типа. Находится в Тельмановском районе Донецкой области. Статус урочища присвоен решением Донецкого областного исполкома № 155… … Википедия

Лёгочная гипертензия — Малый круг кровообращения … Википедия

ИММУНОДЕФИЦИТЫ — мед. Иммунодефициты самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы. Частота • 1 из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы • Значительно большее… … Справочник по болезням

ПНЕВМОНИЯ БАКТЕРИАЛЬНАЯ — мед. Бактериальная пневмония острый или хронический воспалительный процесс нижних отделов дыхательных путей бактериальной этиологии. Инфекция может быть внебольничной или госпитальной (у больных, находившихся в стационаре по крайней мере в… … Справочник по болезням

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Врожденное или приобретенное патологическое состояние, обусловленное отсутствием селезенки.

Причины

Аспления представляет собой патологическое состояние, возникающее по самым разным причинам. Патология может иметь врожденный характер и развиваться в перенатальном периоде либо возникать в результате хирургического удаления селезенки.

Всего выделяют две группы причин, по которым может формироваться данная патология:

аномалии внутриутробного развития;

хирургическое удаление органа.

В первом случае отсутствие селезенки возникает в гестационном периоде в результате нарушения дифференцировки тканей плода с 31 по 36 день эмбриогенеза. Врожденная аспления может возникать на фоне негативного влияния внешних факторов, таких как прием наркотических веществ, алкогольных напитков, медикаментозных средств с тератогенным действием и облучения ионизирующим излучением. Также заболевание может быть вызвано внутриутробным инфицированием плода либо перенесенными матерью инфекционными заболеваниями, особенно в первом триместре гестации. При непродолжительном влиянии тератогенных агентов возможно формирование изолированного недоразвития селезенки, при длительном воздействии – отмечается появление тяжелых комбинированных нарушений в закладке органов грудной и брюшной полости.

Хирургическое удаление органа проводится в случае тяжелых приобретенных либо врожденных заболеваний, а также идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, лимфогранулематоза, хронического лейкоза. Проведение спленэктомии показано в случае травматического разрыва органа, больших кистах и абсцессах, а также новообразованиях и инфаркте селезенки.

Селезенка имеет важное иммунологическое, кроветворное и фильтрационное значение, помимо этого, она участвует в обмене веществ. При отсутствии органа некоторую часть его функций берут на себя печень и лимфатические узлы, однако на перестройку организма уходит от 2 до 3 месяцев. Аспления обусловлена увеличением количества всех клеток крови, что обусловлено ингибирующим действием органа на гемопоэз. Повышение количества тромбоцитов увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Также при алиении отмечается снижение защитных сил организма, в этом случае ослабление иммунитета связано с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к повышению восприимчивости пациента к инфекционным заболеваниям.

Симптомы

Изолированное врожденное отсутствие селезенки – довольно редкая аномалия, приводящая к возникновению серьезных инфекционных поражений у младенцев. У новорожденных отсутствие селезенки может сочетаться с врожденными пороками сердца и сопровождаться развитием выраженной сердечной недостаточности, одышки, цианоза носогубного треугольника и кожных покровов, повышения либо снижения артериального давления, недостаточности дыхания. Также у таких больных отмечается стойкое угнетение работы иммунной системы, предрасположенность к развитию септических осложнений, анемии и тромбоза.

После хирургического удаления селезенки на протяжении некоторого времени у пациента высока вероятность развития инфекционных заболеваний, обусловленных молниеносным неблагоприятным течением. У таких больных отмечается повышение восприимчивости к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции. Вследствие повышения свертываемости крови может развиваться тромбоз сосудов головного мозга либо нижних конечностей.

Диагностика

Диагностика послеоперационной формы асплении проводится на основании сбора анамнеза физикального осмотра, ультразвукового исследования органов брюшной полости. Важное практическое значение отводится диагностике врожденной алиении. При подозрении на отсутствие селезенки пациенту назначается ультразвуковое исследование селезенки, при обследовании других органов часто определяется аномальное расположение кишечника либо печени. Также таким больным может потребоваться проведение сцинтиграфии селезенки, общего и биохимического анализа крови. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.

Лечение

После проведения удаления селезенки пациенту назначается проведение профилактических мероприятий, направленных на повышение защитных сил организма. Для предупреждения заражения таким пациентам рекомендовано проведение сезонной иммунизации.

Новорожденные страдающие врожденной изолированной аспленией нуждаются в постоянном наблюдении участкового педиатра и детского кардиолога. Если алиения сочетается с кардиальными пороками, то может потребоваться хирургическое лечение.

Профилактика

Профилактика врожденной асплении основана на планировании беременности, санация хронических очагов воспаления у матери. В период вынашивания ребенка женщине рекомендовано вести здоровой образ жизни, придерживаться основ рационального питания.

Аспления — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Аспления означает отсутствие селезенки. Аспления может возникать в различных клинических условиях и может относиться к анатомическому отсутствию селезенки или функциональной асплении, вторичной по отношению к различным болезненным состояниям. Селезенка — один из основных экстрамедуллярных лимфоидных органов. Он расположен в левом верхнем квадранте живота. Обычно селезенка не пальпируется при физическом осмотре, ее средний размер составляет 10.65 х 5,16 см. Нормальный размер селезенки зависит от пола и расы. Например, у мужчин в среднем селезенка больше, чем у женщин, а у белых в среднем селезенка больше, чем у афроамериканцев. В этом упражнении проводится обзор патофизиологии и диагностики инфекций у пациентов с аспленией и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ведении этих пациентов.

Цели:

Выявить причины асплении.
Вспомните тип инфекций, которые могут возникнуть у пациентов с аспленией.
Перечислите доступные варианты лечения и ведения инфекций у пациентов с аспленией.
Обсудите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения ухода и результатов у пациентов с аспленией.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Аспления означает отсутствие селезенки. Аспления может возникать в различных клинических условиях и может относиться к анатомическому отсутствию селезенки или функциональной асплении, вторичной по отношению к различным болезненным состояниям.Селезенка — один из основных экстрамедуллярных лимфоидных органов. Он расположен в левом верхнем квадранте живота. В норме селезенка не пальпируется при физическом осмотре, ее размер составляет в среднем 10,65 на 5,16 см. Нормальный размер селезенки зависит от пола и расы. Например, у мужчин в среднем селезенка больше, чем у женщин, а у белых в среднем селезенка больше, чем у афроамериканцев [1]. При пальпации или заметном увеличении на изображениях клиницист должен рассмотреть различные основные болезненные состояния (приобретенные или унаследованные), способствующие увеличению.

Функционально, основная физиологическая роль селезенки заключается в фильтрации и переработке стареющих клеток крови (преимущественно красных кровяных телец или эритроцитов) и иммунологически помогает защитить от инкапсулированных микроорганизмов и ответить на инфекционные патогены. Он содержит как кроветворные, так и лимфопоэтические элементы, обеспечивая основу для экстрамедуллярного кроветворения при необходимости [2]. Селезенка имеет две функционально и гистологически различные ткани, в которых происходят эти процессы: белая пульпа и красная пульпа.Белая пульпа имеет большую массу лимфоидной ткани, которая вырабатывает антитела против распознаваемых антигенов, тогда как красная пульпа имеет плотную сеть синусоидов, называемую пуповиной Бильрота, которая помогает в фильтрации крови. [3] Являясь крупнейшим фильтром крови в организме, он помогает удалять старые эритроциты из кровотока, способствуя удалению переносимых с кровью микроорганизмов. [4] Помимо селезенки, лимфатическая система тела состоит из множества множества лимфатических сосудов, лимфатических узлов и других определенных экстрамедуллярных лимфоидных органов, включая тимус, миндалины и аппендикс, которые в совокупности играют очень важную роль в иммунной защите.

Аспления может быть вызвана повреждением белой и красной мякоти, либо обоих. Селезенка является прямым и косвенным местом потенциальной токсичности, которая может вторично возникать в результате основных заболеваний или инфекции. [2] Необходимо понимать и ценить различные этиологии и возможные осложнения асплении, например, когда она является большим фактором риска для инкапсулированных микроорганизмов. Бактериальные инфекции, вызванные Neisseria meningitides или Streptococcal pneumoniae , среди многих других, могут стать опасными для жизни при отсутствии лечения у пациентов с анатомической или функциональной аспленией.[5] Пациенты без селезенки имеют в 200 раз больший риск смерти от сепсиса по сравнению с пациентами с адекватно функционирующей селезенкой. В медицинской литературе есть много сообщений о случаях, когда пациенты с аспеленией, к сожалению, скончались от инфекционного заболевания, приведшего к смерти. Один примечательный пример, описанный Heubner ML et al. (2015) описали редкий случай пациента, которому потребовалась спленэктомия из-за резистентной иммунной тромбоцитопении (ИТП). [6] Впоследствии у него развилась инфекция пневмококкового менингита, и он умер, несмотря на все усилия по поддержке.Частота инвазивной бактериальной инфекции и смертность у пациентов с аспленией значительно выше по сравнению с нормальным контролем — 69% при менингите, 64% при сепсисе и 7% при молниеносной пурпуре [5]

Этиология

Аспления может быть приобретена , функционально снижен, несмотря на его анатомическое наличие, или у тех, у кого врожденно отсутствует селезенка при рождении. Чаще всего приобретенная аспления возникает в результате хирургического удаления или травмы. Согласно опросу, проведенному Национальным обследованием выписки из больниц в США в 2005 году, было выполнено около 22 000 спленэктомий.[7] Наиболее частым показанием к спленэктомии была предшествующая травма. Согласно ретроспективному исследованию, в котором рассматривались исторические клинические показания к спленэктомии, травматические повреждения составляли более 41,5%; гематологические злокачественные новообразования составляли 15,4%, а цитопении — 15,4% от всех выполненных спленэктомий [8].

Различные доброкачественные и злокачественные гематологические нарушения могут привести к потенциальной необходимости спленэктомии. Некоторые примеры включают наследственный сфероцитоз, серповидно-клеточную анемию, большую или промежуточную талассемию, рефрактерную иммунную тромбоцитопению (ИТП), миелопролиферативные расстройства (например,g., тяжелая или симптоматическая спленомегалия при миелофиброзе), некоторые типы аутоиммунных гемолитических анемий, лимфопролиферативные расстройства и редко — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). [3]

Врожденная аспления может быть изолированной или быть клиническим следствием более широких (хотя и редких) клинических синдромов, таких как синдром Ивемарка. Этот синдром классифицируется как синдром гетеротаксии. Это связано с аспленией или гипоплазией селезенки, пороком развития сердца и неправильным расположением органов грудной клетки и брюшной полости.[9]

В дополнение к более частым причинам асплении, в литературе описаны многие другие этиологии, влияющие на различные системы организма, перечисленные ниже.

Желудочно-кишечные расстройства, такие как целиакия, болезнь Уиппла и воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), могут быть связаны с гипофункцией селезенки. [10]
Инфекционные болезненные состояния и синдромы приобретенного иммунодефицита, включая ВИЧ. [10]
Заболевания печени, такие как алкогольная болезнь печени, цирроз, портальная гипертензия и гепаторенальный синдром.[10]
Ревматологические состояния, такие как системная красная волчанка (СКВ), связаны со снижением функции селезенки. [3]

Эпидемиология

Эпидемиология асплении различается в зависимости от ее этиологии. Почти у 100% пациентов с серповидноклеточной анемией (т.е. у пациентов с гемоглобиновой болезнью SS) развивается аспления, и они предрасположены к подавляющей инфекции после спленэктомии. Многие другие пациенты с подобной гемоглобинопатией подвержены риску спленомегалии и возможной потребности в спленэктомии или у них может развиться функциональная аспления с течением болезни (например,g., гемоглобиновая болезнь SC).

К другим заболеваниям, связанным со снижением функции селезенки, относятся целиакия с предполагаемой распространенностью от 33% до 76%, болезнь Уиппла — 47% и алкогольная болезнь печени — от 37% до 100% [10].

Синдром Ремарка встречается в 1 из 10 000–40 000 случаев. [5]

Патофизиология

Патофизиология асплении также варьируется в зависимости от основной этиологии и сопутствующих заболеваний. Например, при многих доброкачественных гематологических заболеваниях функциональная аспления вызывается стойкой и повторяющейся гиперсеквестрацией эритроцитов (эритроцитов), ведущей к захвату эритроцитов.Этот захват приводит к увеличению селезенки, а затем к атрофии. Глубокая атрофия селезенки также известна как аутоспленэктомия. Аутоспленэктомия обычно выполняется у пациентов с серповидноклеточной анемией, особенно у пациентов с заболеванием HgbSS. [10] Напротив, при гематологических злокачественных новообразованиях аспления может быть результатом прямой инфильтрации злокачественных клеток в паренхиму селезенки.

Многие расстройства желудочно-кишечного тракта могут привести к функциональной асплении. Например, при дисфункции или недостаточности функции печени аспления может развиться из-за нарушения нормального кровообращения в печени, например, при портальной гипертензии.Известно, что употребление алкоголя оказывает прямое токсическое действие на ткань селезенки. [10] При других заболеваниях, таких как целиакия, аспления вызывается чрезмерной потерей лимфоцитов через воспаленную слизистую кишечника, что приводит к ретикулоэндотелиальной атрофии. [10]

Гистопатология

Гистологически атрофия селезенки очевидна по дегенерации белой пульпы (т. Е. Уменьшению периартериолярных лимфатических оболочек, или БАС, уменьшенным фолликулам, зародышевым центрам и маргинальным зонам). Снижение количества кроветворных компонентов характеризует атрофию красной пульпы.

Цитологически наличие телец Хауэлла-Джолли и ямок красных кровяных телец, видимых при анализе мазка периферической крови, может указывать на асплению или снижение функции селезенки. Другие неспецифические цитологические находки включают абсолютный моноцитоз, лимфоцитоз и / или тромбоцитоз. [11]

История и физика

Пациенты с аспленией могут протекать бессимптомно, в то время как у некоторых может наблюдаться недомогание, усталость, лихорадка и / или энцефалопатия. При физикальном обследовании нормальная селезенка не пальпируется.При увеличении его обычно можно пальпировать ниже реберно-диафрагмальной границы при глубоком вдохе. У пациентов с различной степенью функциональной асплении (аутоспленэктомии) селезенка обычно не пальпируется из-за хронической атрофии.

Пациенты могут также иметь признаки или симптомы, указывающие на лежащую в основе инфекции. Тяжелая инфекция, вызванная Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae и Neisseria meningitides , являются наиболее частыми бактериальными инфекциями, выявляемыми у этих пациентов.Таким образом, важно оценить ригидность затылочной кости у этих пациентов, если у них есть лихорадка. В частности, пневмококковый менингит может быть в четыре раза более смертельным для пациентов с аспеленией по сравнению с другими формами бактериального менингита и более чем в шесть раз может привести к ухудшению здоровья [6]

Оценка

Как уже отмечалось, анализ мазка периферической крови может продемонстрировать наличие телец Хауэлла-Джолли, что дает врачу ключ к разгадке основной дисфункции селезенки (например,g., врожденная или функциональная аспления). Для подтверждения результатов физикального обследования и установления анатомического присутствия (или отсутствия) и измерения селезенки можно использовать различные методы визуализации, включая УЗИ брюшной полости (УЗИ), КТ, МРТ или сцинтиграфию селезенки [5]. Использование УЗИ, КТ или МРТ брюшной полости также может помочь лучше охарактеризовать возможные врожденные или сосудистые аномалии. Сцинтиграфия селезенки — это специализированный метод визуализации с использованием радиоколлоида, меченного 99-Tc, который специфичен для ткани селезенки; отсутствие поглощения означает асплению.

Лечение / ведение

Как уже отмечалось, пациенты с аспленией подвергаются значительно повышенному риску тяжелой бактериальной инфекции, особенно от инкапсулированных микроорганизмов. В результате за последнее десятилетие были предприняты усилия по улучшению профилактики, раннего выявления и лечения инфекций, встречающихся у пациентов с аспелезией. Наиболее частым бактериальным патогеном, приводящим к инфекции у пациентов с аспленией, является Streptococcus pneumoniae , . Согласно одному исследованию Waghorn et al.было обнаружено, что до 87% пациентов с аспеленией инфицированы Strep. pneumoniae. [12] Чтобы избежать заболеваемости, независимо от причины их асплении, всем пациентам следует рекомендовать вакцинацию против этих инкапсулированных бактерий. Прививки рекомендуются перед спленэктомией и после хирургического удаления. Пациентам с функциональной аспленией (или аутоспленэктомией) также рекомендуется продолжать агрессивный график вакцинации. Перед плановой операцией по поводу спленэктомии пациентам рекомендуется получить пневмококковую конъюгированную вакцину (PCV-13) за 8 недель, а также пневмококковую полисахаридную вакцину (PPSV-23), вакцину против Haemophilus influenzae , типа B (Hib), и четырехвалентная менингококковая конъюгированная вакцина за 14 дней до операции.[6]

Вакцинация должна продолжаться в послеоперационном периоде, и через 5 лет после операции пациентам рекомендуется получить PPSV-23, а затем снова в возрасте 65 лет. Конъюгированная менингококковая вакцина должна повторяться каждые 5 лет. Людям с приобретенным иммунодефицитом может быть целесообразно проверить титры для определения иммунного статуса. Помимо всех этих вакцин, пациентов следует поощрять к ежегодной вакцинации против распространенных штаммов гриппа. Рекомендуется назначать профилактический прием пенициллина детям с аспленией (например,g., пациенты с серповидноклеточной анемией) до 5 лет [14], хотя эта профилактика не рекомендуется у взрослых. Тем не менее, взрослые, страдающие аспленией, должны иметь доступ к антибиотикам через своего поставщика медицинских услуг для использования в случае появления признаков инфекции, поскольку любая задержка в доступе к антибиотикам может иметь пагубные последствия [6].

Подавляющая инфекция после спленэктомии часто встречается, особенно у детей младше 16 лет из-за их иммунной незрелости. [10] Пациентам с аспленией, у которых имеются признаки инфекции, следует немедленно начать лечение антибиотиками широкого спектра действия до тех пор, пока дальнейшие исследования не позволят выделить возбудитель болезни.Согласно руководящим принципам кампании Surviving Sepsis Campaign, пациентам с подозрением на сепсис следует начинать прием антибиотиков в течение 1 часа, чтобы избежать плохих результатов [14]. Также следует незамедлительно начать агрессивную внутривенную (IV) гидратацию в соответствии со стандартными рекомендациями по сепсису и в рамках поддерживающей терапии. Поскольку пациенты с аспелезией склонны к развитию септического шока, им также могут потребоваться вазопрессоры для поддержания кровяного давления. При определенных обстоятельствах может потребоваться искусственная вентиляция легких, если у пациента развивается дыхательная недостаточность.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз асплении включает гипосплению. Гипоспления имеет много общих клинических признаков с аспленией и может предшествовать дальнейшему функциональному снижению или аутоспленэктомии. В отличие от асплении, гипоспния может быть обратимой, если лечить основное заболевание. Например, у пациентов с глютеновой болезнью, у которых развивается гипосплена, селезенка может вернуться к нормальной функции, если глютеновая болезнь лучше контролируется.

Прогноз

Прогноз асплении плохой, если его не распознать, так как пациенты будут подвергаться более высокому риску заражения без надлежащей вакцинации.Профилактика антибиотиками и вакцинация являются рекомендуемым лечением у многих пациентов с аспленией, а также у пациентов с приобретенным иммунодефицитом и аспленией [10]. Как уже отмечалось, пациенты, не прошедшие вакцинацию, подвергаются высокому риску тяжелой бактериальной инфекции, сепсиса, септического шока и смерти. В одном отчете о случае, проведенном Хюбнером и его коллегами, приводится свидетельство плохого прогноза у пациентов с аспленией, которые умирают от инфекции, несмотря на получение стандартной медицинской помощи. В этом случае описан 45-летний мужчина, перенесший в детстве спленэктомию, у которого была высокая температура.У него был обнаружен пневмококковый менингит, и ему были назначены антибиотики и жидкостная реанимация, хотя, к сожалению, его клинический статус быстро ухудшился, и он был объявлен мертвым от сепсиса. [6] Многие такие иллюстративные случаи и серии случаев описаны в медицинской литературе.

Осложнения

Наиболее частым осложнением у пациентов с аспленэктомией является тяжелая инфекция после спленэктомии (OPSI). Как уже отмечалось, пациенты с аспелезией подвержены более высокому риску заражения инкапсулированными микроорганизмами (например,г., стрептококковая пневмония). По словам Киркинески и его коллег, OPSI приводит к массивной бактериемии, вызванной инкапсулированными микроорганизмами. Первичный источник инфекции обычно не идентифицируется, существует короткая продромальная фаза и может возникнуть септический шок, иногда связанный с диссеминированной внутрисосудистой коагулопатией (ДВС-синдром). При отсутствии надлежащего лечения у пациентов с OPSI наблюдалась смертность от 60% до 70% [10].

При нормальном функционировании селезенки красная пульпа фильтрует кровь и удаляет старые эритроциты; он вызывает фагоцитоз инфицированных эритроцитов, который помогает сформировать защиту от интраэритроцитарных паразитов.[15] Паразитарные инфекции, такие как бабезиоз и малярия, часто встречаются у пациентов с аспленией из-за потери фагоцитоза.

Белая пульпа селезенки имеет как Т-клеточные, так и В-клеточные компартменты, которые помогают с адаптивным иммунитетом и выработкой антител. Селезенка обеспечивает самые крупные В-клетки, которые помогают в гуморальном иммунном ответе. [15] Недостаток В-клеток памяти у пациента с аспелезией вызывает тяжелое заболевание по сравнению с общей популяцией.

Поскольку селезенка функционирует как резервуар для не циркулирующих и недифференцированных моноцитов, спленэктомия вызывает недостаток этого резерва.Согласно Swirski et al., Эти недифференцированные моноциты, хранящиеся в кластерах в красной пульпе, реагируют на повреждение миокарда и помогают заживлению ран [16].

Помимо своей роли в иммунитете, селезенка также играет роль в сосудистых и тромботических осложнениях. Сосудистые осложнения также наблюдались в основном у пациентов с гематологическими заболеваниями, такими как бета-талассемия. В обзоре, проведенном Taher et al., Они обнаружили, что у пациентов с аспленией из-за бета-талассемии распространенность тромботических событий составляла 1.65% [17] У этих пациентов также увеличилось число случаев инсульта, инфаркта миокарда и ИБС [18]. Эти сосудистые осложнения могут быть вызваны хроническим воспалением и дисфункцией эндотелия. Разрушение эндотелиальной выстилки может привести к активации тромбоцитов и тромбозу. [15]

Из-за риска тромбоза у пациентов с аспленией сообщается еще одно осложнение — легочная гипертензия. По данным Hoeper et al., Частота легочной гипертензии у пациентов с аспленией составляет от 8% до 11.5%, а у пациентов с гемоглобинопатией цифры еще выше [15]. У пациентов с серповидноклеточной анемией или бета-талассемией заболеваемость может достигать 30% [19].

У пациентов также может развиться кровоизлияние в надпочечники, также известное как синдром Уотерхауса-Фридрихсена и молниеносная пурпура. [20] Эти два состояния требуют от лечащего врача большой подозрительности. Раннее распознавание и лечение имеют решающее значение для предотвращения заболеваемости и смертности.

Сдерживание и обучение пациентов

Первоочередной задачей для всех пациентов с аспеленией является обеспечение адекватной профилактической медицины.Пациентам с аспленией необходимо понимать возможные осложнения, особенно риск серьезной инфекции, которая может привести к преждевременной смерти. Особое внимание следует уделять вакцинации и профилактическому использованию антибиотиков (при определенных клинических обстоятельствах). В частности, пациенты с аспленией должны быть в курсе своих прививок от пневмококка, менингита, Haemophilus, и гриппа. Рекомендуемые профилактические антибиотики обычно включают амоксициллин и пенициллин. [6] В определенных контекстах (например,(например, маленькие дети с аспленией или взрослые с ослабленным иммунитетом) пациенты должны быть обучены правильному использованию профилактических антибиотиков. Пациенты, которые путешествуют в районы мира с эндемичными паразитарными патогенами (например, малярией, бабезией), также должны быть осведомлены о повышенном риске заражения этими интраэритроцитарными паразитами. Может быть показана противомалярийная профилактика или другие профилактические противомикробные препараты в зависимости от региона мира и присутствующих эндемичных патогенов.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Три наиболее распространенных причины спленэктомии включают травматические, неопластические и гематологические.[21] Учитывая благотворную роль селезенки в иммунитете, хирургические протоколы эволюционировали с попытками сохранить селезенку во время неотложных хирургических операций для пациентов с травмами. Кроме того, все чаще применяются альтернативные, нехирургические вмешательства при травме селезенки. Согласно 8-летнему исследованию, проведенному Rosati et al., Наблюдается рост нехирургического лечения травм селезенки из-за более широкого использования ангиографической эмболизации. [22] Селезенка все чаще признается жизненно важным органом.Сохранение селезенки будет способствовать здоровой иммунной системе, и можно избежать инфекционных и тромбоэмболических осложнений, часто наблюдаемых у пациентов с аспеленией. Для пациентов с гематологической этиологией, ответственных за их функциональную асплению и склонных к аутоспленэктомии, их вакцинация должна быть своевременной. Врачи и другие медицинские работники должны часто пересматривать вакцинацию во время каждого последующего визита.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Список литературы

1.: Hosey RG, Mattacola CG, Kriss V, Armsey T., Quarles JD, Jagger J. Ультразвуковая оценка размера селезенки у студенческих спортсменов. Br J Sports Med. 2006 Март; 40 (3): 251-4; обсуждение 251-4. [Бесплатная статья PMC: PMC2491993] [PubMed: 16505083]
2.: Suttie AW. Гистопатология селезенки. Toxicol Pathol. 2006; 34 (5): 466-503. [PubMed: 17067940]
3.: Crary SE, Buchanan GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии по поводу гематологических нарушений. Кровь. 01 октября 2009 г .; 114 (14): 2861-8.[Бесплатная статья PMC: PMC2756197] [PubMed: 19636061]
4.: Мебиус Р.Э., Крааль Г. Структура и функция селезенки. Nat Rev Immunol. 2005 август; 5 (8): 606-16. [PubMed: 16056254]
5.: Erdem SB, Genel F, Erdur B, Ozbek E, Gulez N, Mese T. Asplenia у детей с врожденным пороком сердца как причина плохого исхода. Cent Eur J Immunol. 2015; 40 (2): 266-9. [Бесплатная статья PMC: PMC4637402] [PubMed: 26557043]
6.: Huebner ML, Milota KA. Аспления и лихорадка.Proc (Bayl Univ Med Cent). 2015 июл; 28 (3): 340-1. [Бесплатная статья PMC: PMC4462215] [PubMed: 26130882]
7.: ДеФрансес С.Дж., Каллен К.А., Козак Л.Дж. Национальное обследование при выписке из больниц: годовое резюме за 2005 год с подробными данными диагностики и процедур. Vital Health Stat 13. Декабрь 2007 г .; (165): 1-209. [PubMed: 18350768]
8.: Роуз А. Т., Ньюман М. И., Дебелак Дж., Пинсон К. В., Моррис Дж. А., Харли Д. Д., Чепмен В. К.. Частота спленэктомии снижается: уроки, извлеченные из опыта травм.Am Surg. 2000 Май; 66 (5): 481-6. [PubMed: 10824750]
9.: Масивал П., Чентхил К.С., Приядарсини Б., Гнанапракасам Дж., Шрихари И. Синдром Ивемарка. J Assoc Physitors Индия. 2016 Май; 64 (5): 73-75. [PubMed: 27735157]
10.: Киркинеска Л., Перифанис В., Василиадис Т. Функциональный гипоспленизм. Гиппократия. 2014 Янв; 18 (1): 7-11. [Бесплатная статья PMC: PMC4103047] [PubMed: 25125944]
11.: Уильям Б.М., Корацца Г.Р. Гипоспленизм: всесторонний обзор.Часть I: основные понятия и причины. Гематология. 2007 Февраль; 12 (1): 1-13. [PubMed: 17364987]
12.: Waghorn DJ. Подавляющая инфекция у пациентов с аспеленией: не соблюдаются современные передовые методы профилактики. J Clin Pathol. 2001 Март; 54 (3): 214-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1731383] [PubMed: 11253134]
13.: Рубин Л.Г., Шаффнер В. Клиническая практика. Уход за больным с аспелезией. N Engl J Med. 2014 24 июля; 371 (4): 349-56. [PubMed: 25054718]
14.: Родос А., Эванс Л. Э., Альхазани В., Леви М. М., Антонелли М., Феррер Р., Кумар А., Севрански Дж. Э., Спрунг К. Л., Наннелли М. Е., Рохверг Б., Рубенфельд Г. Д., Ангус Д. К., Аннан Д., Бил Р. Дж., Беллинган Г. Дж., Бернард Г.Р., Чиче Дж.Д., Куперсмит К., Де Бэкер Д.П., Френч СиДжей, Фудзишима С., Герлах Х., Идальго Дж. Л., Холленберг С.М., Джонс А.Э., Карнад Д.Р., Кляйнпелл Р.М., Ко Y, Лисбоа ТК, Мачадо FR, Марини Дж.Дж., Маршалл JC, Mazuski JE, McIntyre LA, McLean AS, Mehta S, Moreno RP, Myburgh J, Navalesi P, Nishida O, Osborn TM, Perner A, Plunkett CM, Ranieri M, Schorr CA, Seckel MA, Seymour CW, Shieh L, Шукри К.А., Симпсон С.К., Зингер М., Томпсон Б.Т., Таунсенд С.Р., Ван дер Полл Т., Винсент Д.Л., Вирсинга В.Дж., Циммерман Д.Л., Деллингер Р.П.Кампания по выживанию при сепсисе: Международные рекомендации по ведению сепсиса и септического шока: 2016 г. Intensive Care Med. 2017 Март; 43 (3): 304-377. [PubMed: 28101605]
15.: O’Neal HR, Niven AS, Karam GH. Критические заболевания у больных аспленией. Грудь. 2016 декабрь; 150 (6): 1394-1402. [PubMed: 27068019]
16.: Swirski FK, Nahrendorf M, Etzrodt M, Wildgruber M, Cortez-Retamozo V, Panizzi P, Figueiredo JL, Kohler RH, Chudnovskiy A, Waterman P, Aikawa E. P, Weissleder R, Pittet MJ.Идентификация моноцитов селезеночного резервуара и их размещение в очагах воспаления. Наука. 31 июля 2009 г .; 325 (5940): 612-6. [Бесплатная статья PMC: PMC2803111] [PubMed: 19644120]
17.: Taher A, Isma’eel H, Mehio G, Bignamini D, Kattamis A, Rachmilewitz EA, Cappellini MD. Распространенность тромбоэмболических осложнений среди 8 860 пациентов с большой и средней талассемией в Средиземноморском регионе и Иране. Thromb Haemost. 2006 Октябрь; 96 (4): 488-91. [PubMed: 17003927]
18.: Шиллинг РФ. Сфероцитоз, спленэктомия, инсульты и тепловые приступы. Ланцет. 1997 декабрь 06; 350 (9092): 1677-8. [PubMed: 9400518]
19.: Phrommintikul A, Sukonthasarn A, Kanjanavanit R, Nawarawong W. Спленэктомия: сильный фактор риска легочной гипертензии у пациентов с талассемией. Сердце. 2006 Октябрь; 92 (10): 1467-72. [Бесплатная статья PMC: PMC1861039] [PubMed: 16621878]
20.: Hale AJ, LaSalvia M, Kirby JE, Kimball A, Baden R. Фатальная молниеносная пурпура и синдром Уотерхауса-Фридериксена, вызванные молниеносным сепсисом Streptococcus pneumoniae. взрослый.IDCases. 2016; 6: 1-4. [Бесплатная статья PMC: PMC4995527] [PubMed: 27583208]
21.: Katz SC, Pachter HL. Показания к спленэктомии. Am Surg. Июль 2006; 72 (7): 565-80. [PubMed: 16875077]
22.: Росати С., Ата А, Сискин Г. П., Мегна Д., Бонвиль Д. Д., Стейн СК. Лечение травмы селезенки: 8-летний опыт работы в одном учреждении. Am J Surg. 2015 Февраль; 209 (2): 308-14. [PubMed: 25457232]

Выявление, просвещение и лечение пациента с аспленической или гипоспелезной

Фульминантная, потенциально опасная для жизни инфекция является основным долгосрочным риском после спленэктомии или у лиц с функциональной гипоспленностью вследствие различных системных условия.Большинство этих инфекций вызывается инкапсулированными организмами, такими как пневмококки, Haemophilus influenzae и менингококки. Пациенты, перенесшие спленэктомию, также более восприимчивы к инфекциям, вызываемым интраэритроцитарными организмами, такими как Babesia microti, и теми, которые редко поражают здоровых людей, например Capnocytophaga canimorsus. Большинство пациентов, потерявших селезенку из-за травмы, знают о своем асплиническом состоянии, но некоторые пожилые пациенты не знают, что у них есть аспленизм. У других пациентов функциональный гипоспленизм может быть вторичным по отношению к различным системным заболеваниям, от целиакии до гемоглобинопатий.Идентификация телец Хауэлла-Джолли в мазке периферической крови является важным ключом к диагностике асплении или гипосплени. Ведение пациентов с этими состояниями включает комбинацию иммунизации, антибиотикопрофилактики и обучения пациентов. В связи с увеличением распространенности пневмококков, устойчивых к антибиотикам, правильное использование пневмококковой вакцины стало особенно важным.

Пациенты с аспеленией или функциональным гипоспленизмом на протяжении всей жизни подвергаются риску различных серьезных инфекций, особенно таких инкапсулированных организмов, как Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и Neisseria meningitidis.1–3 В связи с растущим беспокойством по поводу устойчивых к антибиотикам пневмококков все большее значение приобретает надлежащее ведение пациентов с аспеленией и гипоспеленией. 4–6

Инфекция у пациентов с аспленией или гипоспеленией

Макрофаги селезенки играют важную роль в фагоцитозных бактериях и старении. клетки крови из системы кровообращения.1,2 Селезенка также является основным продуцентом антител3. Хотя наиболее серьезные инфекции у людей с аспелезией вызываются инкапсулированными бактериями, 2–4 другими патогенами, такими как грамотрицательные организмы и Capnocytophaga canimorsus (ранее DF-2 бацилла), которая связана с укусами собак, также может быть причиной.7 Человек, перенесший спленэктомию, также имеет повышенную восприимчивость к инфекциям, вызываемым интраэритроцитарными паразитами, такими как Plasmodia falciparum и Babesia microti, которые являются эндемичными на Кейп-Коде и на острове Нантакет в Массачусетсе. 2,3 Более редко поражаемые организмы включают стрептококки группы B; Виды Enterococcus, Bacteroides, Salmonella и Bartonella; Plesiomonas shigelloides, Eubacterium plauti и Pseudomonas pseudomallei.1,3

Хотя риск молниеносной инфекции невелик (вероятно, в пределах 1 на 500 человеко-лет наблюдения), в одном большом исследовании общий совокупный риск инфекции достаточно серьезен. потребность в госпитализации составила 33 процента в конце 10-летнего периода наблюдения.1,3 Дети особенно восприимчивы, потому что у них часто более низкие уровни специфических антител против инкапсулированных организмов.8

Общий иммунный статус также является важным фактором. Пациенты, у которых есть состояния, связанные с дефектным клеточным иммунитетом, такие как болезнь Ходжкина или гипогаммаглобулинемия, те, кто проходит химиотерапию или лучевую терапию, и те, кто перенес трансплантацию костного мозга, все имеют нарушенную способность создавать эффективный ответ антител.5,9

Большинство (от 50 до 70 процентов) серьезных инфекций происходит в течение первых двух лет после спленэктомии. Однако пациенты имели серьезные инфекции более чем через 40 лет после спленэктомии, что указывает на то, что повышенный риск сохраняется на всю жизнь.1–3

Наиболее опасным инфекционным осложнением является подавляющая постспленэктомическая инфекция (OPSI) .1–3 Типичные клинические особенности OPSI перечислены в таблице 1. Начальные симптомы часто легкие, с гриппоподобными проявлениями, которые включают лихорадку, недомогание, миалгии, головную боль, рвоту, диарею и боль в животе.Затем инфекция может быстро прогрессировать до полномасштабного бактериального септического шока, сопровождающегося гипотонией, анурией, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием и гипогликемией.7 Бактериальная пролиферация при OPSI часто настолько велика, что бактерии обнаруживаются в препаратах лейкоцитарной пленки или даже в присутствующих нейтрофилах. на мазке периферической крови.3 Несмотря на соответствующую антибактериальную терапию и другие интенсивные вмешательства, зарегистрированная смертность колеблется от 50 до 80 процентов.2,3,7 Если пациенты обучены немедленно обращаться за медицинской помощью, смертность может быть снижена примерно до 10 процентов.9 Более половины пациентов, которые умирают, умирают в течение 48 часов после поступления в больницу.7

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Клинические признаки подавляющей постспленэктомической инфекции у пациентов

3 возбудителями являются бациллы

Происходит при аспленэктомии или функционально гипоспелезные люди

Криптическая инфекция (без явного очага)

Короткий, неспецифический продром

Массивная бактериемия с инкапсулированным организмом

685

Септический шок с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием

Выраженная вирулентность: смертность от 50 до 70 процентов

Смерть может наступить в течение 24-48 часов Клинические особенности обширной постспленэктомии I Инфекция у пациентов

902 902 От 24 до 48 часов

Возникает у лиц с аспиральной или функциональной гипоспеленией

Скрытая инфекция (без явного очага)

Короткий неспецифический продром

Реже грамотрицательные бациллы являются причиной

Септический шок с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием

Выраженная вирулентность может: от 50 до 7000064 смертности

Выявление пациентов с риском

Большинство пациентов, перенесших спленэктомию, знают об этом.Пациентам с травмой селезенки все чаще выполняется частичная спленэктомия с сохранением некоторого количества ткани селезенки.10 Другой подход включает аутотрансплантацию ткани селезенки внутри брыжейки.11 Имплантаты селезенки или дополнительные селезенки могут быть обнаружены в брюшине у 50 процентов пациентов, которые подвергнуться травматической спленэктомии.3 К сожалению, степень защиты, обеспечиваемая спленозом или дополнительными селезенками, оказывается непостоянной и непредсказуемой. Из-за неопределенности в отношении того, насколько функция селезенки сохраняется после частичной спленэктомии или аутотрансплантации ткани селезенки, такие пациенты должны подвергаться защитным мерам, аналогичным тем, которые предусмотрены для пациентов, у которых заведомо известно, что у них наблюдается аспирация.1–3

В прошлом у многих пациентов, перенесших операцию по поводу грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или частичную резекцию желудка по поводу язвенной болезни, случайно удалили селезенку. К сожалению, некоторые из этих пациентов никогда не были проинформированы об их аспленическом состоянии.2 Кроме того, дисфункция селезенки может возникать как следствие различных желудочно-кишечных, иммунологических, воспалительных, инфильтративных и гематологических заболеваний, многие из которых были связаны со случаями OPSI (таблица 2) .2,3,12,13 Практически все взрослые пациенты с серповидно-клеточной анемией функционально являются аспленическими.12

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2

Медицинские состояния, которые могут быть связаны с гипоспленизмом

врожденная аномалия

902 902 Синдром Фанкони

диоксид

9264

9264 68

Высокая доза стероидов ТАБЛИЦА 2

Заболевания, которые могут быть связаны с гипоспленизмом

Врожденный
Изолированная врожденная аномалия 0
Желудочно-кишечный тракт
Целиакия с герпетиформным дерматитом или без него *
Воспалительное заболевание кишечника (особенно язвенный колит)
67
Whsthangia
Заболевание печени
Цирроз с портальной гипертензией или без *
Хронический активный гепатит
Острый алкоголизм	Гематологический
Серповидноклеточная анемия *
Другие гемоглобинопатии (болезнь Hb SC, болезнь Hb SE, Hb S – β-талассемия)
Злокачественный гистиоцитоз
Аутоиммунный
Васкулит (может быть связан с инфарктом селезенки) *
Ревматоидный артрит
Синдром Сьегрена
Болезнь Грейвса
Инфильтративное
Саркоидоз
Сосудистый
Окклюзия селезеночной артерии
Тромбоз селезеночной вены
ВИЧ-инфекция
Реакция трансплантата против хозяина
Трансплантация костного мозга *
Полное парентеральное питание

кишечник

Врожденный

Изолированная врожденная аномалия

Врожденный цианотический порок сердца

Целиакия с герпетиформным дерматитом или без него *

Воспалительное заболевание кишечника (особенно язвенный колит)

диоксида тория

92640002 Сосудистые

Intengasia Заболевание печени
Цирроз с портальной гипертензией или без *
Хронический активный гепатит
Острый алкоголизм
Другие гемоглобинопатии (болезнь Hb SC, болезнь Hb SE, Hb S – β-талассемия)
Первичная тромбоцитемия
685
685 синдром Фанкони Злокачественный гистиоцитоз
Аутоиммунный
Васкулит (может быть связан с инфарктом селезенки) *

Системная волчанка0 96820005
Синдром Сьегрена
Болезнь Грейвса
Инфильтративный
Введение диоксида тория
Окклюзия селезеночной артерии
Тромбоз селезеночной вены
Тромбоз чревной артерии

Разное 263	ВИЧ-инфекция
Болезнь трансплантат против хозяина
Трансплантация костного мозга *
Полное парентеральное питание

В клинической практике тяжелые заболевания печени и целиакия, вероятно, являются двумя наиболее частыми причинами функционального гипоспленизма.12 Хотя большинство связанных с печенью случаев являются результатом цирроза и портальной гипертензии, функциональный гипоспленизм иногда возникает у людей с острым алкоголизмом, возможно, из-за прямого токсического воздействия алкоголя на селезенку.13

Наличие телец Хауэл-Джолли в Эритроциты в мазке периферической крови являются важным ключом к диагностике асплении или функционального гипоспленизма (рис. 1) .2,3 Эти небольшие круглые остатки исходного ядра эритроцита должны быть легко видны при микроскопическом исследовании мазка периферической крови. процедура, которая обычно требует специального запроса.Другие, более редкие причины тел Хауэлл-Джолли включают миелодисплазию и гемолиз.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 1.

Тельца Хауэлла-Джолли (стрелка) на мазке периферической крови. Это убедительно свидетельствует об асплениях или функциональном гипоспленизме.

РИСУНОК 1.

Тельца Хауэлла-Джолли (стрелка) на мазке периферической крови. Это убедительно свидетельствует об асплении или функциональном гипоспленизме.

Тельца Хауэлла-Джолли могут не возникать при гипоспленизме легкой степени, но считается, что их наличие определяет степень гипоспленизма, представляющего риск для OPSI.На рисунке 2 показан алгоритм работы, которая должна выполняться при обнаружении тел Хауэл-Джолли. Пациенты с селезенкой, у которых функциональный гипоспленизм продемонстрирован радионуклидным сканированием селезенка-печень, должны лечиться так же, как и пациенты без селезенки.2,5

View / Print Рисунок

Howell-Jolly Bodies, отмеченных на a Пленка периферической крови

РИСУНОК 2.

Алгоритм обследования, когда в мазке периферической крови обнаруживаются тельца Хауэл-Джолли.(RBC = красные кровяные тельца)

Тела Хауэл-Джолли, отмеченные в мазке периферической крови

РИСУНОК 2.

Алгоритм обследования, когда в мазке периферической крови обнаруживаются тельца Хауэл-Джолли. (RBC = красные кровяные тельца)

Ведение пациентов с риском

В таблице 32,3,5,6,14 изложены принципы ведения пациентов с риском постспленэктомической инфекции. Эти меры подпадают под широкие категории иммунопрофилактики, антибиотикопрофилактики и просвещения пациентов.2,5,9

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 3

Контрольный список для ведения пациентов с аспленкой или функционально-гипоспелезной

Статус вакцинации *

Ввести пневмококковую вакцину не менее чем за 14 дней до операции ; повторять каждые три-пять лет, в зависимости от возраста и состояния здоровья. †

Сделайте менингококковую вакцину не менее чем за 14 дней до операции.

Сделайте конъюгированную вакцину против Haemophilus b как минимум за 14 дней до операции.

Задокументируйте статус иммунизации в картах пациентов.

Профилактика антибиотиками *

Профилактика пероральным пенициллином была заменена приемом амоксициллин-клавулановой кислоты (аугментин), триметоприм-сульфаметоксазуроида (бактрим).

Пациентам, у которых развилась инфекция, несмотря на профилактические меры (антибиотики, вакцинация), следует назначать парентеральные антибиотики (цефтриаксон [роцефин], цефотаксим [клафоран] с аминогликозидами или хинолоном или без них) и незамедлительно госпитализировать для обследования.‡

Принимая решение об использовании «резервных» антибиотиков, обеспечить своевременный запас антипневмококковых антибиотиков на случай развития лихорадочного заболевания и отсутствия немедленной медицинской помощи.

Образование

Сообщите пациенту о рисках и типах инфекции.

Предоставьте информацию о получении браслета или ожерелья MedicAlert. §

Попросите пациента проинформировать всех новых специалистов в области здравоохранения, включая стоматологов, об аспленическом или гипоспленическом состоянии.

Обозначьте все медицинские записи пациентов, относящиеся к асплениям или функциональному гипоспленизму.

ТАБЛИЦА 3

Контрольный список для ведения пациентов с аспленкой или функционально-гипоспелезной

Статус вакцинации *

Сделайте пневмококковую вакцину не менее чем за 14 дней до операции; повторять каждые три-пять лет, в зависимости от возраста и состояния здоровья. †

Сделайте менингококковую вакцину не менее чем за 14 дней до операции.

Сделайте конъюгированную вакцину против Haemophilus b как минимум за 14 дней до операции.

Задокументируйте статус иммунизации в картах пациентов.

Профилактика антибиотиками *

Образование

Сообщите пациенту о рисках и типах инфекции.

Предоставьте информацию о получении браслета или ожерелья MedicAlert. §

Обозначьте все медицинские записи пациентов, относящиеся к асплениям или функциональному гипоспленизму.

ИММУНИЗАЦИЯ

Пневмококковая вакцина была разработана в 1983 году с включением 23 серотипов, вызывающих около 90 процентов пневмококковых инфекций в Северной Америке.4,6 В идеальных условиях у здоровых, иммунокомпетентных людей вакцина все еще не защищает От 20 до 30 процентов реципиентов, потому что не происходит 10 процентов возможных ответов антител на отдельные антигены и не все серотипы охватываются.6 Пневмококковая вакцинация должна проводиться как минимум за две недели до плановой спленэктомии, поскольку иммуногенность вакцины может быть снижена при введении после спленэктомии или во время химиотерапии15. Неиммунизированные пациенты, перенесшие спленэктомию или имеющие функциональный гипоспленизм, должны быть иммунизированы как как только их условия будут определены.

У 30% пациентов могут наблюдаться незначительные побочные эффекты вакцины, включая локализованную эритему или миалгию в месте инъекции.Около 5 процентов пациентов могут испытывать легкую гипертермию в течение 48 часов после вакцинации.4,6 Вакцинация не рекомендуется, если у пациентки лихорадка или она беременна. Иногда у пациента, перенесшего спленэктомию из-за хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры, может возникнуть преходящий рецидив после вакцинации.16

У пациентов с аспленизмом или пациентов с функциональным гипоспленизмом в возрасте старше 10 лет ревакцинация рекомендуется каждые пять лет или чаще, если титры антител возможно, рано отказался.Это происходит у пациентов с гипогаммаглобулинемией, серповидноклеточной анемией, нефротическим синдромом или почечной недостаточностью.6,7 Детям в возрасте 10 лет и младше ревакцинация рекомендуется через три года.6

Хотя общая эффективность и полезность конъюгата Haemophilus b и менингококка вакцины для людей, подвергшихся спленэктомии, неизвестны, недавние руководящие принципы предлагали вводить эти вакцины, а также пневмококковую вакцину всем лицам, страдающим аспленэктомией или функциональной гипоспленией.5,9,17

К сожалению, спорадические случаи пневмококковой инфекции и других неудач вакцины были зарегистрированы у должным образом вакцинированных лиц, некоторые из которых также принимали профилактические антибиотики.7,18,19 По этой причине программа вакцинации должна быть отдельной. не вызывать ложного чувства безопасности.2,3

АНТИБИОТИКИ: ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Большинство авторитетов рекомендуют антибиотикопрофилактику для детей, страдающих аспленом или гипоспленией, особенно в течение первых двух лет после спленэктомии.1,20 Некоторые исследователи также рекомендуют продолжать химиопрофилактику у детей в течение по крайней мере пяти лет или даже до достижения ими возраста 21 года. 5,9 Данные контролируемых исследований эффективности химиопрофилактики у взрослых с аспелезией недоступны. пневмококков к часто используемым профилактическим антибиотикам и проблемам с соблюдением пациентом режима лечения, в настоящее время рекомендуется ограничить химиопрофилактику взрослых до запаса резервных антибиотиков. Их следует принимать при первых признаках инфекции, если пациент не может получить немедленную медицинскую помощь.2,3,22 Однако в таких ситуациях, даже если у пациента есть запас антибиотиков, следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Традиционное профилактическое использование пенициллина и амоксициллина уступило место использованию антибиотиков с более широким спектром действия, таких как амоксициллин-клавулановая кислота (Аугментин), триметоприм-сульфаметоксазол (Бактрим, Септра) или цефуроксим (Кефурокс), Зефуроксим. 2,5,9 Однако амоксициллин-клавулановая кислота не активна в отношении многих пневмококков, устойчивых к пенициллину, а пневмококки с множественной лекарственной устойчивостью также могут быть устойчивы к триметоприм-сульфаметоксазолу.5,17,22 Таким образом, цефотаксим (Клафоран) или цефтриаксон (Роцефин) рекомендованы для эмпирического лечения симптоматических пациентов, которые принимали профилактические антибиотики, или пациентов, инфицированных штаммами пневмококка, которые, как известно, проявляют промежуточную устойчивость к пенициллину. 5

Пациенты с симптомами, указывающими на OPSI, представляют собой настоящую неотложную медицинскую помощь.2,3,7 У этих пациентов диагностическое обследование никогда не должно откладывать применение эмпирической антибиотикотерапии, но всегда должно проводиться.Должны быть выполнены стандартные лабораторные анализы, гематологический профиль, анализ электролитов сыворотки, креатинина и глюкозы в крови, а также радиологические исследования, включая рентгенографию грудной клетки. 3,5 Следует исследовать мазок периферической крови и препарат лейкоцита на наличие бактерий. В идеале образцы крови для посева следует брать до введения антибиотиков, но не следует откладывать лечение, если это невозможно.

Начальная антибактериальная терапия должна включать цефалоспорин третьего поколения с ванкомицином (ванкоцин) или без него, пока не будет исключена резистентная пневмококковая инфекция (таблица 4).2,5,18 Как только природа инфекционного организма станет известна, можно использовать более специфическую терапию. Например, пенициллин остается препаратом выбора для лечения инфекции C. canimorsus.2,5

ТАБЛИЦА 4
Эмпирическое лечение возможной обширной постспленэктомической инфекции

Правообладатель не предоставил права на воспроизведение этого объекта в электронных средствах массовой информации. Сведения об отсутствующем элементе см. В исходной печатной версии этой публикации.

ОБРАЗОВАНИЕ

До 50 процентов пациентов с аспеленией не знают о повышенном риске серьезной инфекции или о мерах предосторожности, которые им следует предпринять.19,23 Пациентам с аспленией следует рекомендовать носить браслет или ожерелье MedicAlert (можно получить в MedicAlert Foundation International, 2323 Colorado Ave., Turlock, CA 95382; телефон: 800–432–5378; адрес в Интернете: http: //www.medicalert .org). Они также должны иметь при себе карточку бумажника, объясняющую отсутствие селезенки и другие клинические данные.2,23 Пациенты должны понимать потенциальную серьезность OPSI и его возможное быстрое прогрессирование. Они должны быть проинструктированы сообщать своему врачу о любых острых лихорадочных заболеваниях, особенно если они связаны с ознобом или системными симптомами.1,3

Пациенты должны информировать всех новых медицинских работников, включая стоматологов, об их аспленическом или гипоспленическом состоянии.14 С ростом туризма и международных поездок риски заражения интраэритроцитарными паразитами, такими как B. microti и P. falciparum следует обсудить с этими пациентами. Им также следует посоветовать незамедлительно обратиться за лечением даже незначительного укуса собаки или другого животного с адекватным покрытием антибиотиками из-за их повышенной восприимчивости к инфекции C.canimorsus.5,9

NaTHNaC — Аспления и гипоспления

Ключевые сообщения

Лица с аспленией (отсутствием селезенки) или гипоспленией (плохо функционирующей селезенкой) подвержены риску тяжелого сепсиса и должны принимать меры для защиты от инфекций.

Они также подвержены риску тяжелой малярии; по возможности следует избегать поездок в районы, пораженные малярией. Если путешествие неизбежно, необходимо строго придерживаться избегания укусов и противомалярийной профилактики.

Путешественники должны иметь планы на случай, если им потребуется срочная медицинская помощь во время пребывания за границей.

Аспления или гипоспния не считаются противопоказанием к вакцинам, включая живые вакцины. Однако, как часть оценки риска во время путешествия, следует рассмотреть причину отсутствия или плохого функционирования селезенки и текущего приема лекарств до проведения вакцинации.

Обзор

Селезенка играет важную роль в иммунной системе.Он разрушает аномальные и умирающие клетки крови, удаляет микроорганизмы и участвует в производстве антител. Аспления относится к отсутствию селезенки, а гипосплена относится к снижению функции селезенки.

Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) может быть предпринято после травмы или как часть лечения основного заболевания; гипоспния может возникать в результате основного заболевания, такого как серповидноклеточная анемия, тромбоз селезенки, аутоиммунные нарушения, включая целиакию, или инфильтративные расстройства. e.г. лимфомы [1-4].

Пациенты с аспленией или гипоспленией подвергаются повышенному риску тяжелой инфекции, особенно инкапсулированными бактериями (включая Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae , Neisseria meningitidis , E coli и Salmonella ); тяжелое заболевание может развиться при заражении малярией [5] или некоторыми клещевыми паразитами, например, бабезия (вызывающая бабезиоз) [6].

Рекомендации по управлению рисками должны соответствовать обычным советам, которые даются всем путешественникам, и быть адаптированы к каждому отдельному человеку, как описано ниже.При всесторонней оценке риска путешественника следует учитывать причину асплении или гипосплени. Пациентам с диагнозом целиакия в раннем возрасте и хорошо управляемым пациентам вряд ли потребуются дополнительные дозы, помимо тех, которые вводятся в соответствии с графиком плановой иммунизации [1].

Все люди без функционирующей селезенки должны быть вакцинированы против пневмококка , , менингококка ACWY и B. Также рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа [1]. Дополнительная вакцина Haemophilus influenzae типа b (Hib) больше не рекомендуется пациентам с аспелезией [1].Людям может быть рекомендовано регулярно проходить долгосрочную профилактику антибиотиками (например, пенициллин или альтернативу при аллергии на пенициллин), выдавать резервные антибиотики в случае болезни, находясь за границей, и иметь при себе карточку с предупреждением, чтобы предупредить медицинский персонал о том, что они делают. не иметь функционирующей селезенки.

Риски для конкретных стран и советы по управлению рисками можно найти на страницах с информацией о стране.

Подготовка к поездке

Путешественникам следует посоветовать изучить свой маршрут.Если они находятся под наблюдением специалиста, их планы поездок следует обсудить со специалистами заранее. Из-за риска тяжелой формы малярии у людей с аспленией или гипоспленией следует избегать поездок в районы, зараженные малярией [5].

Путешественники должны распознавать признаки и симптомы инфекции, такие как высокая температура, и осознавать необходимость немедленной медицинской помощи в случае появления симптомов. При обращении за медицинской помощью путешественники должны предупредить медицинский персонал о том, что у них не функционирует селезенка.

Высококачественное медицинское обслуживание может быть недоступно в некоторых странах, особенно в отдаленных районах. Языковой барьер может создать дополнительную проблему. Путешественники должны иметь план, как и где получить медицинскую помощь в случае необходимости.

Путешественникам, принимающим антибиотики для длительной профилактики или получившим резервные антибиотики, может потребоваться письмо от медицинского работника и копия рецепта; они должны убедиться, что у них достаточно лекарств на время поездки.

Сообщалось о подавляющем большинстве случаев инфекции, вызванной устойчивыми к антибиотикам микроорганизмами, несмотря на длительную профилактику антибиотиками [7]. Путешественникам следует знать, что распространенность устойчивости к антибиотикам варьируется в разных странах и может снизить эффективность антибиотикопрофилактики.

Путешественникам следует сообщить, что в некоторых странах подделка лекарств может быть проблемой.

Всесторонняя туристическая страховка необходима всем путешественникам. Страховщикам следует предоставить полную декларацию о медицинском состоянии.

Риски поездки

Аспления является причиной тромбоцитоза (избытка тромбоцитов в крови), который теоретически может увеличить риск тромбоза (образования тромбов). Венозная тромбоэмболия (ВТЭ: тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии) может возникать в результате длительного периода неподвижности, связанного с любой формой путешествия; Рекомендуются меры по предотвращению ВТЭ, связанного с поездкой, включая поддержание мобильности во время полета [8].

Риски для пищевых продуктов и воды

Диарея у путешественников — обычное дело.Селезенка играет важную роль в защите от пищевых и водных инфекций, таких как сальмонелла; после оценки риска некоторым путешественникам может быть показана вакцинация против брюшного тифа. Путешественникам следует уделять пристальное внимание гигиене продуктов питания и воды.

После тщательной оценки риска можно рассмотреть возможность использования резервных антибиотиков при диарее при поездках в страны с высоким риском [9, 10]. Дополнительную информацию можно найти в Информационном бюллетене по диарее путешественников.

Риски, передаваемые переносчиками (см. Также малярию)

Лица с аспленией или гипоспленией подвергаются риску тяжелой инфекции от бабезии (паразита), которая передается клещами [6].Путешественникам следует придерживаться общих рекомендаций по предотвращению укусов насекомых и клещей. Путешественникам следует обратиться за медицинской помощью, если они почувствуют недомогание после укуса клеща, особенно если это произошло в районе, где, как известно, присутствует бабезия.

Контакт с животными, такими как кошки, собаки и обезьяны, может привести к укусам животных, следует избегать царапин или лизаний на открытой ране. В дополнение к риску заражения бешенством, заражение животных подвергает человека риску заражения животными бактериями, которые могут передаваться человеку (например,г. Capnocytophagia и Pasturella , которые являются инфекциями, особенно связанными с укусами кошек и собак) и могут вызывать тяжелый сепсис при асплениях или гипосплениях [11].

Следует следовать следующему совету:

Не приближаться к животным.
Не предлагать пищу животным.
Имейте в виду, что определенные виды деятельности, такие как бег или езда на велосипеде, могут привлекать собак.
Имейте в виду, что обезьяны могут приближаться к человеку, несущему пищу, даже если ее не предлагают.Держите пищу подальше от глаз.

Если животное укусит, поцарапает или лизнет открытую рану, примите во внимание риск бешенства и примите меры первой помощи; также может потребоваться лечение антибиотиками. Немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Малярия

Лица без функционирующей селезенки подвергаются особому риску тяжелой формы малярии [5]. Следует избегать поездок в районы, пораженные малярией. Если путешествие необходимо, следует принять строгие меры по предотвращению укусов комаров и соблюдение соответствующей химиопрофилактики (таблетки от малярии) (даже в районах с низким уровнем риска, где большинству путешественников рекомендуется избегать укусов).

Если путешествие необходимо в районы, которые считаются очень низким или нулевым риском малярии, следует избегать укусов и осведомленность (не рекомендуются таблетки от малярии) [5].

Если у путешественника поднимется температура или появятся другие симптомы, которые могут быть малярией, во время или после его визита, следует в срочном порядке обратиться за медицинской помощью; при асплениях или гипосплениях уровни паразитов в крови могут очень быстро подняться до высоких уровней [5], что приводит к опасной для жизни ситуации.

Общие советы и рекомендации для тех, кто заболел за границей

Путешественникам следует срочно обратиться за медицинской помощью, если:

у них есть признаки и симптомы инфекции (в частности, лихорадка).
они контактируют с животными, например, кусают, царапают или облизывают открытые раны.
они укусили клеща в стране с риском заражения клещами.

При обращении за медицинской помощью за границу путешественники должны сообщить медицинским работникам, что у них аспелезия или плохо функционирующая селезенка (вместе с другой справочной медицинской информацией).

Общественное здравоохранение Англии. Иммунизация людей с сопутствующими заболеваниями: Зеленая книга.Гл.7 В: Иммунизация против инфекционных болезней. Обновлено 10 января 2020 г. [доступ 3 июня 2021 г.]
Хиджази Л.С., Мид Т. Функциональный аспленизм. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; 2019.
Di Sabatino A, Carsetti R, Corazza GR. Пост-спленэктомия и гипоспленические состояния. Ланцет. 2011. 378 (9785): 86–97.
Di Sabatino A, Brunetti L, Carnevale Maffè G и др. Стоит ли исследовать функцию селезенки у пациентов с глютеновой болезнью? World J Gastroenterol 2013; 19 (15): 2313-2318.
Общественное здравоохранение Англии, Консультативный комитет по профилактике малярии. Руководство по профилактике малярии у путешественников из Великобритании, 2021 г. [доступ 3 июня 2021 г.]
Vannier EG. Бабезиоз. Заражение Dis Clin North Am. 2015 июнь; 29 (2): 357–370. DOI: 10.1016 / j.idc.2015.02.008.
Machesky KK, Cushing RD. Подавляющая постспленэктомическая инфекция у пациента с устойчивым к пенициллину Streptococcus pneumoniae. Arch Fam Med. 1998. 7 (2): 178–80
Watson HG, Баглин Т.П.Рекомендации по венозному тромбозу, связанному с путешествиями. Br J Haematol. 2011; 152 (1): 31–4.
Общественное здравоохранение Англии. Краткое изложение рекомендаций по назначению противомикробных препаратов — ведение распространенных инфекций. Контекст, ссылки и обоснование PHE для групп ввода в эксплуатацию, подразделений поддержки ввода в эксплуатацию и поставщиков первичной медицинской помощи. [Доступ 13 января 2020 г.]
Национальный институт здравоохранения и передового опыта, Общественное здравоохранение Англии. Краткое изложение руководства по назначению противомикробных препаратов — ведение общих инфекций [Доступ 13 января 2020 г.]
Стулл Дж. У., Брофи Дж., Виз Дж. С..Снижение риска зоонозных инфекций, связанных с домашними животными. CMAJ 2015; 187 (10): 736-743

Первая публикация: 21 авг.2019 г.
Последнее обновление: & nbsp03 июн 2021 г.

Поиск иммунодефицита

РЕЗЮМЕ

1. Селезенка — самый большой лимфатический орган в организме. У селезенки три основные функции:

— Фагоцитоз и клиренс микроорганизмов, особенно бактерий, не опсонизированных белками комплемента или антителами.

— Селезенка служит местом взаимодействия Т-клеток с антигенпрезентирующими клетками и В-клетками, а также местом активации В-клеток и продукции антител.

— Удаление твердых частиц из крови, включая сфероциты, стареющие эритроциты и клетки крови, покрытые антителами.

2. Аспления может возникнуть из-за врожденного отсутствия селезенки, удаления селезенки (из-за травмы или для лечения таких состояний, как сфероцитоз, талассемия или рефрактерная ИТП) или функциональной асплении (чаще всего из-за серповидно-клеточной анемии).

3. Аспления связана с повышенным риском диссеминированной инфекции инкапсулированными бактериями, такими как S. pneumonia, H. influenza и N. meningitidis.

4. Реакция бактериальных полисахаридных антител субоптимальна у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Таким образом, младенцы и дети ясельного возраста с аспленией подвергаются наибольшему риску инвазивных бактериальных инфекций.

5. Лабораторные отклонения включают снижение ответа антител IgM.Однако для пациентов ответы антител IgG остаются неизменными. Количественного или функционального нарушения Т-лимфоцитов нет.

6. Если возможно, вакцины против пневмококка, менингококка и H. influenzae следует вводить за две недели до плановой спленэктомии пациентам. Рекомендуется определение соответствующих ответов на вакцины и периодическая переоценка титров антител.

7. Пациентам с аспеленией следует проводить профилактику антибиотиками (амоксициллин 20 мг / кг / день, разделенный на два раза в день).8. При приступах лихорадки требуется посев крови и эмпирическое лечение антибиотиками широкого спектра действия, такими как амоксициллин-клавуланат.

ОБЗОР

Селезенка — самый большой лимфатический орган в организме. У селезенки три основные функции:

— Фагоцитоз и клиренс микроорганизмов, особенно бактерий, не опсонизированных белками комплемента или антителами.В результате селезенка играет ключевую роль во время первичной инфекции и ранней вторичной инфекции, когда уровень антител низкий.

— Селезенка служит местом взаимодействия Т-клеток с антигенпрезентирующими клетками и В-клетками, а также местом активации В-клеток и антител

производства.

Аспления может возникать из-за врожденного отсутствия селезенки, удаления селезенки (из-за травмы или для лечения таких состояний, как сфероцитоз, талассемия или рефрактерная ИТП) или функциональной асплении (чаще всего из-за серповидно-клеточной анемии).

Аспления связана с повышенным риском диссеминированной инфекции инкапсулированными бактериями, такими как S. pneumonia, H. influenza и N. meningitidis. Фагоцитоз этих патогенов затруднен, если они должным образом не опсонизированы антителами или белками комплемента.

Бактериальные полисахаридные антитела неоптимальны у детей в возрасте до 2–5 лет. Таким образом, младенцы и дети ясельного возраста с аспленией подвергаются наибольшему риску инвазивных бактериальных инфекций.

Лабораторные отклонения от нормы включают снижение ответа антител IgM. Однако для пациентов ответы антител IgG остаются неизменными. Количественного или функционального нарушения Т-лимфоцитов нет.

УПРАВЛЕНИЕ

Если возможно, вакцины против пневмококка, менингококка и H. influenzae следует вводить за две недели до плановой спленэктомии пациентам.Пациенты старше 2 лет могут получить пневмококковую полисахаридную вакцину. Пациентам младше 2 лет следует вводить конъюгированную пневмококковую вакцину. Рекомендуется определение соответствующих ответов на вакцины и периодическая переоценка титров антител.

Антибиотикопрофилактика должна назначаться пациентам с аспеленией (амоксициллин 20 мг / кг / день, разделенный на два раза в день).

Лихорадочные приступы требуют посева крови и эмпирического лечения антибиотиками широкого спектра действия, такими как амоксициллин-клавуланат.

РЕСУРСОВ

Литературные ресурсы

1. Баран 2010

Инфекции у пациентов, перенесших спленэктомию

2. Вассерстрём 2008

В-клетки памяти и пневмококковые антитела после спленэктомии

Общенациональное итальянское исследование Asplenia — Полный текст

Люди с аспленией имеют высокий риск серьезных инфекций, поскольку селезенка является резервуаром наивных B- и T-клеток и функционирует как фильтр для антигенов и капсулированных бактерий в кровь.Он также удаляет старые клетки крови и тела Хауэлл-Джолли из красных кровяных телец.

Аспления бывает врожденной, хирургической и функциональной. Врожденная аспления — это состояние, связанное с редкими, плохо изученными и малоизученными синдромами. Хирургическая аспления заключается в удалении селезенки для лечения некоторых гематологических или онкологических заболеваний. Функциональная аспления характерна для многих гематологических и негематологических заболеваний; Наиболее представительным среди гематологических является серповидно-клеточная анемия (ВСС), среди негематологических причин функциональной асплении, включая несколько аутоиммунных заболеваний (например,г. Волчанка, Шегренс), воспалительные заболевания кишечника (например, целиакия, болезнь Крона, язвенный рекоколит) и инфильтративные заболевания (например, амилоидоз, саркоидоз).

Инфекции — основная причина смерти людей с аспленией, особенно детей в возрасте до пяти лет. Было показано, что целостность функции селезенки необходима для развития и выживания клеток памяти IgM, популяции B-клеток памяти изотипа IgM. Эти интересные данные могут объяснить повышенную восприимчивость к инвазивным инфекциям, вызываемую капсулированными бактериями у субъектов с анатомической или функциональной аспленией, особенно в первые годы жизни, у которых наблюдается физиологический и преходящий дефицит памяти IgM, подтверждающий общеизвестное мнение о том, что селезенка представляет собой особую иммунологическую среду, которая является фундаментальной для удаления полисахаридных антигенов и для оптимального ответа антител.

У пациентов с аспелезией Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae и Neisseria meningitidis являются микробами, которые наиболее часто вызывают инвазивные инфекции, такие как бактериемия, сепсис и менингит; поэтому ясно, что профилактика и немедленное и агрессивное лечение являются краеугольным камнем правильного ведения этой группы пациентов. Недавно была представлена новая 13-валентная конъюгированная вакцина против пневмококка, и считается, что это новая и более эффективная стратегия снижения инфекционного риска у этих субъектов; однако конкретные данные о популяции пациентов с аспеленией отсутствуют.

Недавние исследования и отчеты показали более высокую частоту тромботических осложнений у пациентов с аспленией, даже если частота тромботических событий, по-видимому, различается между различными патологиями, лежащими в основе состояния асплении. Фактически, у субъектов, подвергшихся спленэктомии, наблюдалось большое количество тромботических явлений по поводу наследственного сфероцитоза, талассемии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и других гематологических заболеваний, но патофизиологическая основа этих осложнений и возможные профилактические методы лечения еще не известны.эффективное и оптимальное лечение тромботических событий. Кроме того, предварительные данные позволяют предположить различную восприимчивость к инфекционным и тромботическим осложнениям при разных формах асплении. Если это подтвердится, показания для антибиотикопрофилактики и антитромботической профилактики, время наблюдения и более или менее агрессивное лечение осложнений могут различаться в зависимости от различных форм асплении.

Более того, в Италии нет общих и однородных показаний по профилактике и лечению краткосрочных и долгосрочных осложнений, связанных с состоянием асплении, и их знания все еще очень ограничены среди медицинского персонала.Было показано, что страны, которые приняли общие меры по ведению этих пациентов, достигли улучшения в предотвращении осложнений за счет увеличения охвата вакцинацией даже среди взрослых и непрерывной информации о возможных рисках, связанных с клиническим состоянием. На самом деле, часто случается, что пациенты не реагируют на регулярное последующее наблюдение, пропускают отзывы о вакцинации и со временем сокращают всю информацию о своем здоровье. Это явление считалось одним из основных факторов риска развития серьезных осложнений у лиц с аспеленией.

Целью исследования является ретроспективная и проспективная оценка относительно большой популяции пациентов с аспленией с целью определения уровня смертности и заболеваемости (инфекционные и тромботические осложнения), развившихся у пациентов с аспленией в течение периода наблюдения.

Аспления 101 | КОМАНДА. 4 Travis

Приятно слышать диагноз «Изолированная врожденная аспления». На ум приходит так много вопросов. Мы здесь, чтобы помочь вам ответить.

Что такое изолированная врожденная аспления?

Изолированная врожденная аспления, или ВСА, — это врожденный дефект, при котором селезенка отсутствует, есть только часть селезенки (остаток селезенки) или селезенка есть, но она не функционирует. В отличие от синдрома Ивемарка, при изолированной врожденной асплении нет других аномалий развития, что еще больше затрудняет обнаружение.

Изолированная врожденная аспления, хотя и встречается редко, является серьезным и потенциально смертельным заболеванием, поскольку поражает селезенку, ключевой элемент нашей иммунной системы.Без селезенки бактериальная инфекция может быть опасной для жизни новорожденного или ребенка.

Что делает селезенка?

Селезенка расположена в верхней части живота и является жизненно важной частью нашей системы иммунной защиты. Он выполняет две основные функции. Селезенка борется с инфекциями, особенно с инкапсулированными микроорганизмами (класс бактерий), производя антитела. Он также фильтрует нашу кровь, удаляя старые эритроциты и бактерии из кровообращения.

Насколько распространена изолированная врожденная аспления?

Неизвестно, насколько часто встречается изолированная врожденная аспления. Одно исследование показало изолированную врожденную асплению у 1 на 2 миллиона новорожденных (2). Другие эксперты считают, что частота врожденной асплении составляет 1 на 600 000 рождений (3). Врачи из нашего Научно-консультативного совета считают, что частота может достигать 1 на 50 000 рождений, поскольку часто заболевание выявляется только при вскрытии или вскрытии.

Смертельна ли изолированная врожденная аспления?

Да, если не обнаружено и не контролируется должным образом. Дети с изолированной врожденной аспленией склонны к развитию тяжелых и рецидивирующих инфекций, таких как сепсис (опасная для жизни инфекция крови) и инфекции, вызываемые пневмококком и haemophilus influenzae. Вот почему важно как можно скорее провести скрининг на изолированную врожденную асплению.

Как мне узнать, есть ли у моего ребенка аспления?

Селезенка не пальпируется (не прощупывается), и пренатальный скрининг на асплению не проводится.Часто изолированную врожденную асплению можно обнаружить только после смерти ребенка. Если у ребенка есть изолированная врожденная аспления, у него может внезапно подняться высокая температура и проявиться другие признаки сепсиса (пятнистая кожа, сильная вялость, затрудненное мочеиспускание).

Некоторые врачи обнаружили изолированную врожденную асплению с помощью анализа крови, в ходе которого они обнаружили в красных кровяных тельцах тельца Хауэлла-Джолли. Это, наряду с УЗИ брюшной полости, может быть использовано для подтверждения изолированной врожденной асплении.

T.E.A.M. 4 Трэвис сосредоточен на предоставлении информации об изолированной врожденной асплении медицинскому сообществу для повышения осведомленности и продвижения скрининговых обследований новорожденных.

Каковы признаки и симптомы изолированной врожденной асплении?

Пациенты с изолированной врожденной аспленией могут протекать бессимптомно, то есть не проявлять никаких симптомов. Общие симптомы изолированной врожденной асплении включают: недомогание, усталость, лихорадку и признаки нарушения функций мозга, такие как трудности с концентрацией внимания, потеря памяти и изменения личности.

Что вызывает асплению? Является ли аспления генетической?

Около 40% случаев вызваны мутациями в гене RPSA. Этот ген помогает вырабатывать белок, называемый рибосомным белком SA. Функция рибосомного белка SA неясна, но исследования показывают, что он помогает контролировать определенные белки, которые являются частью пренатального развития.

Мутация гена RPSA может быть унаследована от пораженного родителя или может возникнуть во время пренатального развития.Причина изолированной врожденной асплении вне мутации гена RPSA неизвестна.

Как лечить асплению?

Поскольку дети с изолированной врожденной аспленией подвержены риску развития серьезных и повторяющихся инфекций, ваш врач может назначить антибиотики или порекомендовать альтернативный график вакцинации. Они могут направить вас к специалисту по инфекционным заболеваниям, иммунологу или гематологу для дальнейшего лечения.Вы можете услышать термин «антибиотикопрофилактика», который означает прием антибиотиков перед лечением для снижения вероятности заражения.

Список литературы

(1) Национальный центр развития переводческих наук

(2) Национальный центр биотехнологической информации

(3) Национальный центр биотехнологической информации

Лихорадка и аспления: опасная ассоциация

Описание

У 77-летней женщины, перенесшей спленэктомию, температура достигла 38.5 ° C за последние 24 часа. Клиническая картина неспецифическая, анализы крови в норме: диагноз — острый гастроэнтерит. Затем клиническое состояние пациента резко ухудшилось; у нее развился септический шок, острая почечная недостаточность, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и молниеносная пурпура с периферическим некрозом пальцев рук (рис. 1 A, B) как осложнения пневмококкемии. После соответствующей терапии антибиотиками и поддерживающей терапии пациент выздоровел, но ему пришлось перенести трансметатарзальную ампутацию и ампутацию пальца (рис. 1 C, D).

Рисунок 1

Некроз пальцев рук (А) и (В) в контексте диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Клиническая эволюция после (C) трансметатарзальной и (D) ампутации пальца.

Лихорадка у пациентов с аспленией может быть начальным, а иногда и единственным признаком тяжелой инфекции. Это никогда не должно быть банальным. Более того, другие клинические признаки и симптомы у пациентов с аспленией с тяжелыми инфекциями могут быть очень неспецифическими (лихорадка, озноб, боль в горле, диарея, рвота и мышечные боли).Клиническая эволюция может быть резкой даже при применении противомикробной терапии, и ухудшение состояния может наблюдаться в течение нескольких минут или часов. У таких пациентов нередко развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Streptococcus pneumoniae — наиболее распространенный патоген, вызывающий заболевание у пациентов с аспленией. Также можно найти другие бактерии, такие как Haemophilus influenzae типа b, Neisseria meningitidis , Escherichia coli и Staphylococcus aureus .1 Антибактериальная терапия должна проводиться незамедлительно до получения результатов посева крови, чтобы снизить смертность и заболеваемость эпизодами сепсиса в этих условиях. Цефтриаксон, вводимый внутривенно или внутримышечно, является отличным антибиотиком первого выбора. Действительно, цефтриаксон активен против S. pneumoniae , H.influenzae , N. meningitidis и многих внебольничных грамотрицательных бацилл, включая капноцитофагу.2 Пациенты с аспленией должны получить все указанные вакцины, включая пневмококковый конъюгат и полисахарид. вакцина.

Аспления это: причины, симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины асплении

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины асплении

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины асплении

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины асплении

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины асплении

Патогенез

Симптомы асплении

Осложнения

Диагностика

Лечение асплении

Прогноз и профилактика

Аспления — это… Что такое Аспления?

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Аспления — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Введение

Этиология

Эпидемиология

Патофизиология

Гистопатология

История и физика

Оценка

Лечение / ведение

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов команды здравоохранения

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Список литературы

Выявление, просвещение и лечение пациента с аспленической или гипоспелезной

Инфекция у пациентов с аспленией или гипоспеленией

Клинические признаки подавляющей постспленэктомической инфекции у пациентов

685

Выявление пациентов с риском

Медицинские состояния, которые могут быть связаны с гипоспленизмом

67

Заболевания, которые могут быть связаны с гипоспленизмом

Howell-Jolly Bodies, отмеченных на a Пленка периферической крови

Тела Хауэл-Джолли, отмеченные в мазке периферической крови

Ведение пациентов с риском

Контрольный список для ведения пациентов с аспленкой или функционально-гипоспелезной

Контрольный список для ведения пациентов с аспленкой или функционально-гипоспелезной

ИММУНИЗАЦИЯ

АНТИБИОТИКИ: ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ